|
Касаясь вопросов патологии обмена белков, как и в дальнейшем патологии обмена углеводов и жиров, мы не ставим перед собой задачи рассмотреть все многообразие различных заболеваний, связанных с нарушением обмена этих веществ. В порядке иллюстрации приведем примеры тех заболеваний, которые связаны с различными дефектами питания и которые, таким образом, могут быть корригированы или полностью излечены с помощью специальных пищевых рационов. Обсудить это хотя бы вкратце необходимо, так как кроме общих вопросов, касающихся способов обработки и хранения пищевых продуктов в целях максимального сохранения их биологической и пищевой ценности, технолога должны интересовать и вопросы специального питания.
С недостаточностью переваривния белков в желудочно-кишечном тракте человека сталкиваться почти не приходится. Система протеолитических ферментов желудочно-кишечного тракта является очень мощной, и ее потенциальные возможности расщепления белков далеко превосходят те, которые необходимы для переваривания обычно потребляемого количества белка. Патология такого рода возможна лишь как следствие нарушения функций всего желудочно-кишечного тракта, и встречается она при некоторых тяжелых инфекционных заболеваниях, таких как холера, пищевые токсикоинфекции и др. Эти заболевания характеризуются обезвоживанием организма, подавлением секреции пищеварительных ферментов и расстройством пищеварения в целом. Организм в этом случае оказывается в состоянии голодания, в том числе и белкового, со всеми вытекающими отсюда последствиями. Таким больным следует вводить большое количество жидкости. Одна из особеностей их питания состоит в применении различных смесей, которые можно вводить в организм, минуя кишечник (прямо в кровь), и которые могут быть утилизированы организмом без участия пищеварительных ферментов (например, различные белковые гидролизаты).
Нарушение обмена отдельных аминокислот является специальным вопросом биохимии питания. Об этом можно упомянуть здесь лишь в том плане, что возможна успешная борьба с этими заболеваниями с применением специальных диет. Типичный пример патологии такого рода — фенилкетонурия. Это тяжелое наследственное заболевание, сопровождающееся расстройствами нервной системы. Оно возникает в результате нарушения нормального распада аминокислоты фенилаланина, которая после дезаминирования образует трудно окисляемую фенилпирови-ноградную кислоту. Лечение этого заболевания осуществляется путем ограниченного введения этой аминокислоты с пищей. В настоящее время уже разработана технология получения смеси аминокислот для питания больных фенилкетонурией.
К нарушениям обмена белков можно отнести и различные заболевания, вызванные витаминной недостаточностью. Витамины не являются белками, однако, как отмечалось в разделе 3.2, они входят в состав коферментных групп ферментов, и авитаминозы в связи с этим по механизму развивающихся при этом патологических состояний рассматриваются как акоферментозы. Таким образом, речь идет о нарушении функции специализированных белков — ферментов.
Наблюдаемые при авитаминозах расстройства обусловлены нарушением нормального течения конкретных биохимических реакций, катализируемых ферментом, в состав коферментной группы которого входит данный витамин. При недостатке витамина «В» например, вследствие того, что замедляется процесс окислительного декарбоксилирования пировиноградной кислоты (см. раздел 4.2 второй главы), нарушается углеводный обмен. Расстройство функций многих органов и систем наблюдается при авитаминозах В2, РР, В6, поскольку в этом случае нарушаются процессы окисления и переаминирования (см. раздел 5.1). Недостаток витамина В12 и фолиевой кислоты приводит к нарушению биосинтеза нуклеиновых кислот (азотистых оснований) и ряда аминокислот.
Перечень авитаминозов можно было бы продолжить. Сказанное, однако, достаточно убедительно показывает, насколько важен вопрос о сохранении в продуктах питания дополнительных факторов питания, небольших по количеству, но необходимых для нормальной жизнедеятельности организма. Благодаря успехам биологической химии по установлению причин развития авитаминозов и механизма развивающихся при этом патологических состояний, разработка оптимальных режимов обработки и хранения продуктов с целью максимальной сохранности в них витаминов покоится в настоящее время на прочной научной основе. В нашей стране эти заболевания практически не встречаются.
Известны расстройства белкового обмена, связанные с избыточным потреблением мяса и мясопродуктов. При этом возникают благоприятные условия для повышенного образования мочевой кислоты — конечного продукта распада пуриновых оснований (см. раздел 5.1). Это плохо растворимое в воде соединение задерживается в организме и начинает откладываться в суставных сумках конечностей, вызывая их воспаление. Механизм развития этого патологического состояния остается пока до конца не выясненным. Однако применение специальной диеты с ограничением мяса, и в особенности продуктов, содержащих большое количество нуклеопротеидов (печень, почки и т. п.), оказывает благоприятное воздействие на течение этого заболевания.
Особенно глубокие расстройства не только белкового, но и обмена веществ в целом наблюдаются при недостаточном обеспечении организма белками, в особенности при полном белковом голодании. При этом устанавливается отрицательный азотистый баланс. При белковой недостаточности уменьшается содержание белков в крови, одновременно понижается коллоидно-осмотическое давление и, как следствие, появляются отеки (голодные отеки). Начинают расходоваться собственные белки тканей и органов, и прежде всего белки печени, сыворотки крови, затем мышц и, наконец, белки мозга. В организме ограничивается синтез белков, в том числе ферментов, и в то же время увеличивается скорость их распада, что приводит к глубоким расстройствам обмена, обусловленным нарушением течения многих ферментативных процессов. Нормализация белкового обмена успешно осуществляется введением полноценной белковой диеты. Таким способом успешно лечат, например, болезнь Крона — воспалительное желудочно-кишечное заболевание неизвестной этиологии. Болезнь сопровождается потерей веса, кишечными болями, карликовым ростом у детей и некоторыми другими симптомами. Установлено, что при этом заболевании больные находятся в состоянии отрицательного азотистого баланса.
Особенно опасна белковая недостаточность в детском возрасте. Заболевание, называемое квашиоркором, развивается у детей раннего возраста после отнятия их от груди и перевода на растительную пищу, состоящую в основном из углеводов. Встречается это заболевание и сейчас, главным образом в странах тропического пояса с низким жизненным уровнем населения. У детей развивается дистрофия. Единственным эффективным способом лечения и профилактики этого заболевания является полноценное белковое питание больных.
.......................................................................................................................... |
